Nouveautés dans les pneumopathies interstitielles du fumeur : quid en 2023 ?
C’est dans une salle qui affichait complet que s’est tenu le vendredi après-midi des JFR le cours richement illustré intitulé « Nouveautés dans les pneumopathies interstitielles du fumeur : quid en 2023 ? », session organisée par Gaël Dournes qui a eu le mérite de mettre de l’ordre au sein des différentes pneumopathies interstitielles associées au tabagisme.
Je vous propose pour y voir plus clair, de les regrouper en trois groupes :
- Les anomalies liées à l’accumulation excessive de macrophages « empoussiérés » dits pigmentés : la bronchiolite respiratoire (RB), la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle (RB-ILD) et la pneumonie interstitielle desquamative (DIP)
- Les pathologies avec fibrose interstitielle prédominante : l’AEF (airway enlargement with fibrosis) et le syndrome d’emphysème et de fibrose pulmonaire combinés (CPFE)
- Enfin, une néoplasie inflammatoire très fortement associée au tabagisme : l’histiocytose pulmonaire à cellules de Langherans (PLCH)
Pour commencer, Javier De La Calle et Claire Bazin ont rappelé à juste titre que le fumeur présente de façon constante et asymptomatique des anomalies histologiques inflammatoires de ses voies aériennes distales avec, en particulier, accumulation de macrophages pigmentés dans la lumière des bronchioles respiratoires et inflammation chronique péribronchiolaire. Ces anomalies peuvent se traduire par des micronodules centrolobulaires en verre dépoli de faible densité aux lobes supérieurs : c’est la bronchiolite respiratoire (RB). Le terme de RB-ILD est à réserver au fumeur qui présente des symptômes (toux chronique, dyspnée d’effort) et/ou des anomalies fonctionnelles modérées aux EFR et il n’est d’ailleurs pas possible de la différencier histologiquement ou radiologiquement de la RB. Exceptionnellement, l’accumulation intra-alvéolaire de macrophages pigmentés devient proéminente, diffuse et s’associe à une hyperplasie des pneumocytes de type II : c’est l’improprement appelée pneumonie interstitielle desquamative (sa description princeps supposait à tort que le bourrage alvéolaire était lié à la desquamation de l’épithélium alvéolaire) qui se traduit par des plages de verre dépoli extensives bilatérales symétrique à prédominance périphérique et lobaire inférieure.
Pour mieux appréhender les pathologies avec fibrose prédominante (AEF et CPFE, qui peuvent coexister pour complexifier le tableau), faisons abstraction de l’emphysème – présent en toile de fond chez tous les fumeurs – pour voir ce qui se cache sous le terme fibrosis. L’AEF (ou SRIF) est caractérisée par une fibrose interstitielle hyalinisée prédominant dans les régions sous-pleurales et aux tiers supérieur et moyen des lobes inférieurs. Elle se traduit par de multiples kystes de tailles variables à parois irrégulières, à prédominance sous-pleurale mais sans contact évident avec la plèvre et pouvant s’étendre en profondeur, sans bronchiolectasie par traction ni perte de volume et, surtout, sans rayon de miel. Il est en effet important de différencier l’AEF, du rayon de miel basal à parois épaisses de la PIC ; l’AEF étant peu évolutive et de bien meilleur pronostic. Le syndrome emphysème-fibrose est quant à lui une entité nouvelle, mal connue et débattue, qui a fait l’objet d’un consensus de recherche en 2022 (1). Ilyes Ben Lala nous invite à retenir simplement pour l’instant qu’elle associe emphysème des sommets et fibrose basale avec un pattern de PIC ou plus rarement de PINS fibrosante.
Pour finir, Constance de Margerie nous a proposé un retour d’expérience sur l’histiocytose langerhansienne, classée depuis 2016 dans les néoplasies myéloïdes, en 4 sous-types : unifocale (granulome éosinophile), pulmonaire isolée (PLCH), mono-systémique multifocale (> 1 lésion de n’importe quel organe) et multisystémique. La PLCH, sous-type le plus fréquent de l’adulte, touche typiquement le sujet jeune (20-40 ans) et évolue par poussées, se traduisant en phase active par des micronodules centrolobulaires en verre dépoli qui vont progressivement se densifier pour donner des nodules aux contours irréguliers et à limites floues, qui vont eux-mêmes se trouer pour laisser place en phase quiescente séquellaire à des kystes de forme et taille variables, typiquement à parois épaisses puis fines, qui peuvent se compliquer de pneumothorax. Le gradient apico-basal des lésions est constant et l’association de lésions d’âges différents (nodules pleins, nodules troués et kystes) est caractéristique de la maladie.
(1) Cottin V, Selman M, Inoue Y, et al. Syndrome of Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Research Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2022.
Abréviations : CPFE : combined pulmonary fibrosis and emphysema ; DIP ; desquamative interstitial pneumonia ; PIC : pneumopathie interstitielle commune ; PINS : pneumopathie intestitielle non spécifique ; PLCH : pulmonary Langerhans cell histiocytosis ; RB ; respiratpry bronchiolitis, RB-ILD ; respiratory bronchiolitis–associated interstitial lung disease ; SRIF : smoking-related interstitial fibrosis.