Quand les virus prennent la tête…

Leur présentation clinique est souvent peu spécifique et l’analyse du liquide cérébrospinal ne permet pas toujours d’identifier l’agent causal. Dans ce contexte, l’imagerie, et en particulier l’IRM cérébrale, joue un rôle essentiel pour caractériser les lésions, orienter le diagnostic étiologique et évaluer le pronostic. Les anomalies observées dépendent notamment de l’âge de l’enfant, du tropisme viral, du mode de dissémination et du statut immunitaire. 

Les infections TORCH : les séquelles d’une infection pendant la grossesse

Les infections congénitales regroupées sous l’acronyme TORCH — toxoplasmose, « Other » (notamment syphilis, varicelle-zona, parvovirus B19 ou plus récemment certains virus émergents), rubéole, cytomégalovirus (CMV) et herpes simplex virus (HSV) — constituent une cause classique d’atteinte cérébrale fœtale et néonatale.

L’expression radiologique dépend fortement du terme auquel survient l’infection. Une infection précoce, alors que le cerveau est en pleine phase de prolifération et de migration neuronale, peut entraîner des anomalies sévères du développement cortical, tandis qu’une infection plus tardive entraîne davantage d’atteintes de la substance blanche et de séquelles parenchymateuses.

Le CMV est l’infection congénitale la plus fréquemment rencontrée de nos jours en France. Elle possède plusieurs signes particulièrement évocateurs en imagerie : calcifications périventriculaires punctiformes, anomalies de la substance blanche avec pseudo-kystisation des pôles temporaux, kystes sous-épendymaires ou cloisons intraventriculaires et enfin anomalies de la gyration, notamment à type de polymicrogyrie.

L’imagerie permet donc non seulement de détecter l’infection, mais également d’en apprécier le moment probable de survenue et ses conséquences sur le développement cérébral. Si l’échographie transfontanellaire peut encore jouer un rôle chez le nouveau-né, c’est bien l’IRM qui constitue l’examen de référence pour caractériser les anomalies cérébrales, fœtales puis néonatales.

Encéphalites virales de l'enfant : une approche par pattern en IRM

Devant une suspicion d'encéphalite virale, l'IRM a pour but d'affirmer l'atteinte parenchymateuse, d'en préciser l'étendue et d'orienter le diagnostic étiologique avant les résultats virologiques.
Nous proposons une lecture fondée sur la topographie des lésions, qui définit un petit nombre de patterns : leucoencéphalite de la substance blanche profonde, atteinte corticale multifocale, atteinte limbique, atteinte des noyaux gris et des thalami, atteinte de la fosse postérieure. Le raisonnement tient également compte de l'âge, avec un focus particulier sur la période néonatale, où les patterns et les pièges sont propres.
Cette orientation guide les prélèvements virologiques et la mise en route du traitement, écarte les principaux diagnostics différentiels et apporte, par l'étendue des lésions, une première information pronostique.

A titre d’exemple, l’encéphalite à HSV, urgence thérapeutique, constitue le pattern classique d’une atteinte prédominant dans les régions temporales médiales, insulaires et orbitofrontales, souvent asymétrique. Les anomalies de diffusion et l’hypersignal FLAIR peuvent être précoces, avec apparition secondaire de remaniements nécrotico-hémorragiques.

Une attention particulière est à porter sur la séquence de diffusion. Une image en restriction de diffusion traduit une souffrance cytotoxique et peut constituer l’anomalie prédominante dans certaines encéphalites. Il faut néanmoins garder à l’esprit que le pattern radiologique n’est pas synonyme d’un diagnostic étiologique unique : plusieurs virus peuvent produire des images similaires et l’interprétation doit toujours être confrontée aux données cliniques, biologiques et épidémiologiques.

L’encéphalite virale, miroir du système immunitaire

Les recherches menées ces dernières années en immunologie ont mis en lumière toute la complexité de la réponse immunitaire cérébrale. Longtemps perçu comme une structure isolée du système immunitaire, le cerveau interagit en permanence avec son environnement immunologique, à travers de multiples voies, que ce soit dans le champ de l’infection, de la douleur ou encore de la cognition. 
Cette complexité de l’activation immunitaire cérébrale constitue l’élément-clé permettant à l’organisme de se défendre de manière adaptée et proportionnée contre les infections neuro-méningées.

En situation pathologique, parfois favorisée par certaines mutations génétiques, cette réponse immunitaire peut échapper à toute régulation et être disproportionnée, devenant alors source de graves complications infectieuses, mais aussi d’auto-immunité.

Ces complications peuvent trouver une expression particulière en IRM cérébrale. Quelques éléments clés vous seront présentés afin de vous mettre en mesure d’aider vos cliniciens à envisager la piste de l’immunodéficience, information essentielle pouvant changer radicalement la prise en charge thérapeutique et le pronostic de ces enfants.

Auteurs

Dr Charles-Joris Roux, 
Neuroradiologue pédiatrique, hôpital Necker, Paris

Dr Arthur Coget,
Neuroradiologue, Montpellier

Dr Hélène Charpentier
Radiologue, Besançon

Dr Edouard De Sousa,
Radiologue, Lille

Dr Thomas Samoyeau,
Neuroradiologue, Paris