La Mucormycose Rhino-Orbito-Cérébrale : Urgence Diagnostique et Thérapeutique en ORL

Auteur(s)
Dr Alexandre FAURE, Service d'Imageries Radiologiques et Interventionnelles - Hôpital Tenon, Paris.
La mucormycose est une infection fongique invasive opportuniste, rare et fulgurante. Elle est causée par des champignons filamenteux de l'ordre des Mucorales.

Caractérisée par un tropisme vasculaire et une nécrose tissulaire extensive, l'atteinte rhino-orbito-encéphalique constitue une urgence médico-chirurgicale absolue. Son pronostic demeure particulièrement sombre, avec une mortalité globale comprise entre 40 % et 80 %. Survenant préférentiellement sur des terrains d'immunodépression ou lors d'un diabète décompensé, elle exige une démarche diagnostique sans délai et une prise en charge diagnostique urgente.

La contamination initiale survient par voie aérienne lors de l'inhalation de sporangiospores environnementales qui se déposent au niveau de la muqueuse naso-sinusienne. Chez l'hôte prédisposé, le processus pathogénique repose sur une angio-invasion précoce et agressive. Des hyphes fongiques (partie végétative filamentaire non reproductive) pénètrent activement la paroi des structures vasculaires de moyen et petit calibre. Ce phénomène déclenche une vascularite aiguë et des thromboses intraluminales massives. Des phénomènes ischémiques s’en suivent avec nécrose tissulaire extensive. Ces phénomènes permettent au champignon de donner des atteintes trans-structurelles, ne respectant pas les limites anatomiques, y compris osseuses. Il s’y associe un obstacle mécanique à la diffusion locale des agents antifongiques circulants. La vascularite nécrosante de la carotide interne représente la complication majeure avec une issue généralement fatale.

Physiopathologie

La prolifération des mucorales implique dans la vaste majorité des cas une altération de l’immunité de l’hôte et/ou des conditions métaboliques particulières. L’acidocétose diabétique est le principal facteur déclenchant de la forme rhino-orbito-cérébrale. Les neutropénies profondes et prolongées, hémopathies malignes, allogreffes de cellules souches et transplantations d’organes solides la favorise également. Enfin, la corticothérapie générale au long cours à doses immunosuppressives et états de surcharge en fer sont des facteurs favorisants retrouvés.

Le traitement repose sur l’association systématique d’antifongiques adapté (amphotéricine B initialement) et d’une exérèse chirurgicale souvent et délabrante. La prise en charge thérapeutique précoce est corrélée à une meilleure survie.

Le tableau clinique évolue rapidement d’une symptomatologie sinusienne frustre trompeuse vers une invasion locale destructrice. Ces signes d’appels sont des éléments majeurs à connaitre pour suspecter le diagnostic. Une Obstruction nasale unilatérale aigue, une rhinorrhée séro-sanglante, une céphalée / algies facio-orbitaires intenses associées à une fièvre d’intensité variable, sont des présentations classiques. Plus tardivement, des escarres nécrotiques noirâtres (« black fungus » quasi pathognomonique) du massif facial, des signes orbitaires (ptosis, œdème palpébral, exophtalmie, baisse de l’acuité visuelle) et encéphaliques (paralysie nerveuse, déficit brutal), peuvent être associés dans les phases évoluées.

 

Mucormycose IRM

Figure 1 : Exemples de cas de mucormycoses.
A) Scanner du massif facial montrant une exophtalmie de grade 1 de l’œil droit sur une mucormycose débutante.
B) IRM en séquence T2 mettant en évidence une exophtalmie de grade III de l’œil gauche associée à une infiltration majeure de la graisse orbitaire.
C) IRM en séquence T1 post injection avec saturation de la graisse. On observe un asignal étendue en nappe, équivalent du blakc turbinate sign, traduisant l’atteinte nécrosante trans-structurelle. La périphérie encore viable présente un rehaussement inflammatoire marqué.

Imagerie

Lorsqu’elle est suspectée, l’imagerie joue un rôle fondamental et doit être employée de manière optimale et urgente.

Le scanner sans ou avec injection de produit de contraste iodé a une place limitée. Il met généralement en évidence un comblement sinusien peu spécifique ou une imagerie normale. Deux signes présents dans les atteintes orbitaire sont à systématique rechercher : une exophtalmie ; une infiltration de la graisse (souvent frustre). Dans les formes évoluées, une infiltration étendue de la graisse du massif facial peut être rencontrée et est évocatrice en l’absence d’argument pour une cellulite de la face bactérienne classique. Une lyse osseuse peut également être rencontrée.

L’IRM est la modalité de choix pour le diagnostic précoce de la mucormycose. Elle doit être réalisée en urgence devant toute suspicion clinique et ne doit pas retarder la prise en charge médico-chirurgicale. Elle doit explorer le massif facial et l’encéphale. Pour le massif facial, des séquences en pondération T1, T2, et T1 avec injection de gadolinium et suppression du signal de la graisse sont à inclure. Sur l’encéphale, des séquences diffusion, T2 FLAIR et 3D Time-Of-Flight (TOF) sont utiles pour ne pas rater les complications vasculaires cérébrales par occlusion carotidienne. Le signe fondamentale et pathognomonique à rechercher est l’hyposignal trans-structurel en plage sur la séquence T1 post injection avec saturation de la graisse, généralement centrée sur les cavités naso-sinusiennes (« black turbinate sign » en anglais). Elle traduit l’atteinte nécrosante de la maladie. Il faut noter que la présence d’un reliquat non rehaussé en post-opératoire est un facteur de mauvais pronostic, car non accessible aux anti-fongiques. Une exophtalmie avec infiltration de la graisse orbitaire sont rencontrés dans la forme orbitaire, avec possible fonte purulente par la suite. Enfin les complications vasculaires encéphalique sont à rechercher en séquence diffusion, T2 FLAIR et 3D TOF.

Toute imagerie évocatrice justifie une prise en charge urgente par une équipe médico-chirurgicale habituée.

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