Anomalies vasculaires : classification, imagerie, pièges et prise en charge multidisciplinaire
De quoi a besoin le chirurgien et nouvelles techniques en radiologie interventionnelle
Cette séance propose une lecture pratique et transversale — du radiologue au chirurgien — pour éviter les pièges diagnostiques et faire le point sur les options thérapeutiques les plus récentes.
Figure 1. Démarche en deux temps devant une malformation veineuse : du diagnostic (« When – How – Which » : clinique, échographie-Doppler, IRM, avec ses pièges) à la prise en charge multidisciplinaire (traitement conservateur, puis chirurgie, radiologie interventionnelle ou thérapie ciblée). Une version détaillée sera présentée et commentée au cours de la séance.
Classifier. La classification de l'ISSVA distingue les tumeurs vasculaires des malformations vasculaires, ces dernières étant réparties selon leur cinétique (bas versus haut débit). Les malformations veineuses (=MV) sont les plus fréquentes des anomalies vasculaires (malformations vasculaires à bas débit). Leur diagnostic demeure un défi de par leur grande variabilité de présentations cliniques et radiologiques et d’une gamme large de diagnostics différentiels.
Imager. Nous proposons une démarche structurée « When – How – Which » intégrant l'anamnèse, l'examen clinique et l'imagerie. L'échographie-Doppler, examen de première intention, confirme la nature vasculaire de la lésion (formations anéchogènes lobulées, flux veineux lent, compressibilité aux manœuvres dynamiques) et recherche des phlébolithes, très spécifiques. L'IRM précise son extension en profondeur.
Reconnaître les pièges. Certains signes doivent faire reconsidérer le diagnostic de MV, les « drapeaux rouges » : apparition tardive à l'âge adulte, contexte oncologique, croissance rapide, lésion dure et non compressible (en l'absence de thrombose), coloration rouge, composante tissulaire en imagerie. Ils imposent d'évoquer un diagnostic différentiel — sarcome des tissus mous, anomalie vasculaire fibro-adipeuse (FAVA), myxome, tumeur fibreuse solitaire etc, en cas de discordance clinico-radiologique, une biopsie en centre de référence est conseillée.
De quoi a besoin le chirurgien. La décision thérapeutique se prend en réunion de concertation pluridisciplinaire réunissant radiologue, chirurgien, dermatologue, médecin vasculaire et anatomopathologiste. Le chirurgien attend du radiologue une confirmation diagnostique et dans certains cas une cartographie en échographie précisant : le type de malformation l’atteinte tronculaire versus extra tronculaire, l’extension et localisation exacte, plans anatomiques et structures nobles concernés (envahissement des nerfs adjacent par la malformation par exemple), rapports avec le réseau veineux profond de drainage. Cette cartographie conditionne la faisabilité d'une exérèse, option optimale dans les formes symptomatiques localisées et bien limitées.
Traiter, et les nouvelles techniques. En dehors des indications chirurgicales, la prise en charge repose d'abord sur un traitement conservateur (contention élastique, antiagrégant plaquettaire à faible dose, éducation thérapeutique), après un bilan d'hémostase (D-dimères, fibrinogène) dépistant une coagulopathie intravasculaire localisée associée dans certains cas. Pour les lésions symptomatiques, la radiologie interventionnelle est centrale : Sclérothérapie écho- ou fluoroguidée et certaines techniques plus récentes telles que l'électrochimiothérapie (bléomycine électrosclérothérapie,«BEST») peuvent être proposées. Enfin, les thérapies ciblées (Sirolimus: Rapamune , inhibiteur de mTOR ; inhibiteurs de PI3K selon la mutation) ouvrent des perspectives dans les formes complexes, guidées par la biologie moléculaire.
Comment reconnaître le piège qui change tout ? De quoi le chirurgien a-t-il réellement besoin ? Que peut aujourd'hui offrir la radiologie interventionnelle ? Nous en discuterons, cas cliniques à l'appui, au cours de cette séance transversale. Rendez-vous le samedi à 17h00, salle 351.
Auteurs
Annouk BISDORFF-BRESSON (1), Victoire ROBLOT (1), Alexis GUEDON (1), Iannis BEN ABDALLAH (2), Pierre CERCEAU (2), Vittorio CIVELLI (1), Olivia BOCCARA (3), Michel WASSEF (4), Lambros TSELIKAS (5)
1. Service de Neuroradiologie et Centre de référence des anomalies vasculaires (Fava Multi et VASCERN VASCA), Hôpital Lariboisière, AP-HP, Paris
2. Service de Chirurgie vasculaire, Hôpital Bichat, AP-HP, Paris
3. Service de Dermatologie et Centre de référence des maladies rares de la peau (MAGEC), Hôpital Necker–Enfants Malades, AP-HP, Paris
4. Service d'Anatomopathologie, Hôpital Lariboisière, AP-HP, Paris
5. Service de radiologie interventionnelle, Institut Gustave Roussy, Villejuif